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Showing metabocard for Succinic acid semialdehyde (HMDB0001259)
Record Information | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Version | 4.0 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Status | Detected and Quantified | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Creation Date | 2005-11-16 15:48:42 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Update Date | 2020-09-18 17:04:34 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
HMDB ID | HMDB0001259 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Secondary Accession Numbers |
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Metabolite Identification | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Common Name | Succinic acid semialdehyde | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Description | Succinic acid semialdehyde (or succinate semialdehyde) is an intermediate in the catabolism of gamma-aminobutyrate or GABA (PMID: 16435183 ). It is formed from GABA by the action of GABA transaminase, which leads to the production of succinate semialdehyde and alanine. The resulting succinate semialdehyde is further oxidized by succinate semialdehyde dehydrogenase to become succinic acid, which also yields NADPH. Under certain situations, high levels of succinate semialdehyde can function as a neurotoxin and a metabotoxin. A neurotoxin is a compound that causes damage to the brain and nerve tissues. A metabotoxin is an endogenously produced metabolite that causes adverse health effects at chronically high levels. Elevated serum levels of succinate semialdehyde are found in succinic semialdehyde dehydrogenase (SSADH) deficiency (gamma-hydroxybutyric aciduria), a rare neurometabolic disorder of gamma-aminobutyric acid (GABA) degradation. Symptoms include motor delay, hypotonia, speech delay, autistic features, seizures, and ataxia. Patients also exhibit behavioural problems such as attention deficit, hyperactivity, anxiety, or aggression (PMID: 18622364 ). Succinate semialdehyde is considered a reactive carbonyl and may lead to increased oxidative stress. This stress is believed to contribute to the formation of free radicals in the brain tissue of animal models induced with SSADH deficiency, which further leads to secondary cell damage and death. Additionally, oxidative stress may be responsible for the loss of striatal dopamine, which may contribute to the neuropathology of SSADH deficiency. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Structure | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Synonyms |
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Chemical Formula | C4H6O3 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Average Molecular Weight | 102.0886 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Monoisotopic Molecular Weight | 102.031694058 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
IUPAC Name | 4-oxobutanoic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Traditional Name | succinic semialdehyde | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
CAS Registry Number | 692-29-5 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
SMILES | OC(=O)CCC=O | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
InChI Identifier | InChI=1S/C4H6O3/c5-3-1-2-4(6)7/h3H,1-2H2,(H,6,7) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
InChI Key | UIUJIQZEACWQSV-UHFFFAOYSA-N | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Chemical Taxonomy | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Description | belongs to the class of organic compounds known as straight chain fatty acids. These are fatty acids with a straight aliphatic chain. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kingdom | Organic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Super Class | Lipids and lipid-like molecules | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Class | Fatty Acyls | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Sub Class | Fatty acids and conjugates | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Direct Parent | Straight chain fatty acids | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Alternative Parents | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Substituents |
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Molecular Framework | Aliphatic acyclic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
External Descriptors |
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Ontology | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Disposition | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Process | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Role | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Physical Properties | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
State | Solid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Experimental Properties |
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Predicted Properties |
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Spectra | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Biological Properties | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Cellular Locations |
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Biospecimen Locations |
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Tissue Locations |
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Pathways | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Normal Concentrations | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Abnormal Concentrations | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Not Available | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Associated Disorders and Diseases | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Disease References | None | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Associated OMIM IDs | None | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
External Links | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
DrugBank ID | DBMET01476 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Phenol Explorer Compound ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
FooDB ID | FDB022516 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
KNApSAcK ID | C00019682 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Chemspider ID | 1080 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
KEGG Compound ID | C00232 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
BioCyc ID | SUCC-S-ALD | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
BiGG ID | 34331 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Wikipedia Link | Succinic semialdehyde | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
METLIN ID | 6114 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
PubChem Compound | 1112 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
PDB ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ChEBI ID | 16265 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Food Biomarker Ontology | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
VMH ID | SUCSAL | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
MarkerDB ID | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
References | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Synthesis Reference | Bruce, R.; Sims, K.; Pitts, F. N., Jr. Synthesis and purification of succinic semialdehyde. Analytical Biochemistry (1971), 41(1), 271-3. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Material Safety Data Sheet (MSDS) | Download (PDF) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
General References |
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Enzymes
- General function:
- Involved in 4-aminobutyrate transaminase activity
- Specific function:
- Catalyzes the conversion of gamma-aminobutyrate and L-beta-aminoisobutyrate to succinate semialdehyde and methylmalonate semialdehyde, respectively. Can also convert delta-aminovalerate and beta-alanine.
- Gene Name:
- ABAT
- Uniprot ID:
- P80404
- Molecular weight:
- 56438.405
Reactions
gamma-Aminobutyric acid + Oxoglutaric acid → Succinic acid semialdehyde + L-Glutamic acid | details |
- General function:
- Involved in oxidoreductase activity
- Specific function:
- Catalyzes one step in the degradation of the inhibitory neurotransmitter gamma-aminobutyric acid (GABA).
- Gene Name:
- ALDH5A1
- Uniprot ID:
- P51649
- Molecular weight:
- 57214.23
Reactions
Succinic acid semialdehyde + NAD + Water → Succinic acid + NADH | details |
Succinic acid semialdehyde + NAD + Water → Succinic acid + NADH + Hydrogen Ion | details |
- General function:
- Energy production and conversion
- Specific function:
- Catalyzes the NADPH-dependent reduction of succinic semialdehyde to gamma-hydroxybutyrate. May have an important role in producing the neuromodulator gamma-hydroxybutyrate (GHB). Has broad substrate specificity. Has NADPH-dependent aldehyde reductase activity towards 2-carboxybenzaldehyde, 2-nitrobenzaldehyde and pyridine-2-aldehyde (in vitro). Can reduce 1,2-naphthoquinone and 9,10-phenanthrenequinone (in vitro). Can reduce the dialdehyde protein-binding form of aflatoxin B1 (AFB1) to the non-binding AFB1 dialcohol. May be involved in protection of liver against the toxic and carcinogenic effects of AFB1, a potent hepatocarcinogen.
- Gene Name:
- AKR7A2
- Uniprot ID:
- O43488
- Molecular weight:
- 39588.65
Reactions
4-Hydroxybutyric acid + NADP → Succinic acid semialdehyde + NADPH | details |
- General function:
- Involved in oxidoreductase activity
- Specific function:
- Catalyzes the cofactor-independent reversible oxidation of gamma-hydroxybutyrate (GHB) to succinic semialdehyde (SSA) coupled to reduction of 2-ketoglutarate (2-KG) to D-2-hydroxyglutarate (D-2-HG). D,L-3-hydroxyisobutyrate and L-3-hydroxybutyrate (L-3-OHB) are also substrates for HOT with 10-fold lower activities.
- Gene Name:
- ADHFE1
- Uniprot ID:
- Q8IWW8
- Molecular weight:
- 50307.42
Reactions
4-Hydroxybutyric acid + Oxoglutaric acid → Succinic acid semialdehyde + D-2-Hydroxyglutaric acid | details |